Ciltte Hiperpigmentasyon (Koyu Lekeler)
Hiperpigmentasyon sebebi genellikle pigment hücresi olan melanositlerin varlığına ve aktivitesine bağlıdır.Sıklıkla Lentigo ,çil, ya da melazma gibi tedavisi kozmetik kaygılardan fazla birşey içermeyen lezyonlar olabilir bunun yanında Café au lait (sütlü kahve) lekeleri denen lezyonlar tek başına benign bulgularla birlikte olabileceği gibi eşlik eden komplikasyonlarla nörofibromatozis varlığını gösterebilir. Yaygın hiperpigmentasyonda kullanılan ilaçlar veya hemokromatosiz gibi sistemik hastalıklar, hipertiroidizm, ve addison hastalıkları düşünülmelidir. Bu durumlarda ilacı keserek veya hemokromatozis olan hastada bir seri flebotomi yaparak, Hipertiroidizmde nedene yönelik tedavi yaparak, ve Addison's hastalığında eksik glukokortikoidler ve mineralokortikoidleri yerine koyarak hiperpigmentasyon düzeltilebilir. Beyazlatıcı ajanlarla lazerle kozmetik tedavi lentigo ve çillerin azaltılması için kullanılabilir.
|
Hiperpigmentasyon, benign veya rölatif olarak kolayca tedavi edilen durumların belirtisi olabilir, veya melanoma gibi varlığında hayatı tehtit eden durumları da işaret edebilir. Benler ve malign melanomhakkında daha geniş bilgiyi sitemizin diğer bölümlerinde bulabilirsiniz.Melanositler ve Pigmentasyon
Melanositler embriolojik olarak sinir kesesi hücrelerinden köken almıştır ve epidermis basal tabakasına göç ederler. Deride, melanositler sürekli olarak keratinositlere transfer olan melanozomları üretir. Melanozomlar tirozini, deriye rengini veren melanine çevirir. Hormon uyarıları veya irritasyonu ile, melanozom üretimi artar sonuçta hiperpigmentasyona neden olur. Bazı hastalıklarda güneşe cevap olarak veya bilinmeyen bir şekilde, melanositlerin hiperplazisi görülür ve hiperpigmentasyona neden olur.
Normal deriye sahip tüm ırklarda aynı melanosit konsantrasyonu mevcuttur. Bununla birlikte, bazı ırklarda deriye daha koyu rengini veren daha büyük melanozomları vardır.
Tanısal yaklaşım
Hiperpigmentasyona basit bir yaklaşımla artmış koyuluğun artmış melanine artmış melanosite veya derinin rengini değiştiren başka bir maddenin artmasına bağlı olduğu düşünülebilir. (Şekil 1). Belli hastalıklar ve onların özellikleri takip eden bölümde tartışılmış ve Tablo 1 de özetlenmiştir. Diğer hastalıklar bu yazının ikinci bölümünde tartışılmış ve özetlenmiştir.
Doğru yönlendirilen bir hikaye ve fizik muayene, hiperpigmentasyon'un temelini oluşturan ipuçlarını ortaya koyar. Hikayede, lezyonun başlangıç zamanı öğrenilmelidir, çünkü bazı bozukluklar (neurofibromatosis), doğuştan olurken diğerleri, çocuklukta, (çiller) gebelik esnasında ( melazma) oluşabilir. Sistemik bulgular, hipertiroidizmi, addison hastalığını veya şeker ile ilgili hastalıkların varlığını gösterebilir. İlaç veya destek tedavisi kullanımı, bitkilere veya ultraviole radyasyona maruz kalıp kalmadığının gözden geçirilmesi hiperpigmentasyon'un, bir ilaç yan etkisi ile veya fototoksik reaksiyonla olmuş olup olmadığı kararlaştırmaya yardım edebilir.
Hiperpigmentasyon
ŞEKİL 1. Belirli hastalıklar ve eşlik eden işlemler sonucu Hiperpigmentasyon. (MSH = melanosit-stimulating hormon;
ACTH = adrenokortikotropik hormon)
Lezyonların sayı ve büyüklüğü nörofibromatozis, çiller, ve lentigoların tanısında yardımcıdır. Lezyonun sınırları, renk, ve karakterleri melanomayı benign lezyonlardan ayrılmasını sağlarken, deri dağılımındaki değişiklikler melazma ve akantozis nigrikans tanısına yardımcı olur.
Melazma veya kloazma lekeleri güneş yada yaşlılık lekelerine benzer,ancak hormonal değişikliklere bağlı olarak daha büyük bölgeler tutulmuştur. Gebelik sırasında melanin üretiminin tetiklenmesine bağlı olarak yüzde gebelik maskesi ve diğer bölgelerde cilt koyulaşmasına neden olabilir. Doğum kontrol ilacı kullanan kadınlarda da gebeliktekine benzer hormonal değişiklikler olduğu için hiperpigmentasyon görülebilir. Lekelerin kişiyi aşırı derece rahasız ettiği durumlarda ilacın kesilmesi gerekebilir.
Post-inflamatuar hiperpigmentasyon yaralanma veya cilt hastalığının iyileşmesi sonrası melanin pigment artışına bağlı bu bölgede kalan cilt koyulaşmasıdır. Bazen koyulaşma kan hücrelerinden arta kalan demir pigmentine bağlı olarak da görülebilir. En sık sebebi akne olsa da her tip cilt hasarı neden olabilir. (sıyrık, kesi, yanıklar, böcek sokmaları veya kronik kaşıma) veya atopik dermatit gibi bir çok cilt hastalığı neden olabilir .
| Hastalık | Görünüm | Başlama Yaşı | Hormon veya ilaç ilşkisi | Güneş veya diğer maruz kalımlar | Eşlik eden sistemik komplikasyonlar | Tedavi |
| Café au lait lekeleri | Çok sayıda lekeler, 0.2 den 30cm’e kadar düzgün veya düzensiz, fakat belirgin sınırlar | Doğumsal veya çocuklukta | ilişkisiz | Bağlantı yok | Nörofibromatozisin belirtisi olabilir. (Tablo 2) | Kozmetik nedenle tedavi gerekir: lazer veya cerrahi işlemler |
| Addison's hastalığı | Yaygın hiperpigmentasyon bulanık görünüm, özellikle güneş gören bölgelerde, perine, aksilla, areolae, palms, ve soles | Genellikle yetişkinlikte | Yükselmiş adrenokortikotropik hormon ve melanosit-stimulating hormon seviyeleri | Güneş gören bölgelerde daha çok | Kan Basıncı dengesizliği yorgunluk anoreksi depresyon | Hidrokortison ve fludrokortison |
| Hemokromatozis | Yaygın kurşun mavisi veya bronz hiperpigmentasyon | Yetişkinlikte | İlişkisi yok | Bağlantı yok | Demir birikimine bağlı multiorgan bozukluğu | Flebotmi ile kan demir yükü ve organ zararı azaltılır. |
| Efelid (çil) | Çok sayıda kırmızı, bronz, veya kahverengi lekeler, 1 ila 3 mm boyunda ve güneş gören bölgelerde | Çocuklukta ve yetişkinlikte | İlişkisi yok | Artmış sayıda pigmentasyon | Yok | Kozmetik nedenle tedavi gerekir; güneşden uzak durmak; güneş koruyucu, renk açıcılar, peeling ajanları, veya laser. |
| Lentigolar | Çok sayıda bronz, kahverengi, veya siyah lekeler, 2 ila 20 mm boyunda ve güneş gören bölgelerde | Çocuklukta ve yetişkinlikte | İlişkisi yok | Güneş gören bölgelerde artar | Eğer mukozada mevcutsa, Peutz-Jeghers sendromu düşünülmeli (gastrointestinal polipozis ve artmış kanser riski) | Kozmetik nedenle tedavi gerekir; güneşden uzak durmak; güneş koruyucu, renk açıcılar, peeling ajanları, veya laser. |
| Fotoallerjik/ fototoksik reaksiyon | Güneş gören bölgelerde yaygın inflamasyonu hiperpigmentasyon takip eder | Her Yaşta | İlişkisi yok | Güneş ile birlikte ilaçların bitkilerin veya kimyasalların etkisi. | Yok | Kozmetik nedenle tedavi gerekir; güneşden ve bazı ilaçlardan uzak durmak; renk açıcılar, laser tedavisi, veya dermabrasyon yapılabilir. |
Café au lait (sütlü kahve) lekeleri doğumsal olabilir, veya çocuklukta gelişebilir. Bu düz lekeler genellikle gövdede ortaya çıkar ve düzgün veya düzensiz sınırları olabilir (Şekil 2). Boyutları bebeklerde 0.2 ila 4 cm arasındadır fakat erişkinlerde 30 cm boyutunda dahi olabilir. Hiperpigmentasyon melanositler ve basal keratinositlerde artmış melanine bağlıdır.
Café au lait lekeleri nörofibromatozisin belirtisi olabilir. Bu hastalığın tanısı için National Institutes of Health (NIH) tarafından belirlen yedi kriterden en az ikisinin bulunması gerekir. (Tablo 2) Altı veya daha fazla more café au lait lekesi olması tanı kriterlerinden biridir; koltuk altı veya kasık çillenmesi bir diğer kriterdir (Şekil 3). Bu nedenle, koltuk altı veya kasık çillenmesi olduğunda café au lait lekeleri aranmalıdır ve bunun tersi de sözkonusudur. Eğer nörofibromatozisden şüphelenilrse veya tanısı konacaksa, ek kriterler olan optik gliomaları ve iris hamartomalarını bir göz uzmanı saptayabilir. Amerikan Dermatoloji Akademisinin pratik yönergeleri NIH tanımlamaları temelinde hazırlanmıştır.
 ŞEKİL 2. Café au lait lekelerinin düzgün sınırı. |  ŞEKİL 3. Düzensiz ama belirgin sınırlı koltukaltı çillenmesi. |
Café au lait lekelerinin tedavisi yalnızca kozmetik nedenlerle yapılır. Kozmetik dermatologlarca yapılan cerrahi veya lazer tedavisi bireysel bazda ele alınabilir. Pratik bir bakış açısından, tüm vücut boyunca görülen nörofibromalar kozmetikten çok fonksiyonel yönden sorun oluşturur (Şekil 4).
TABLO 2
Nörofibromatozisin Tanı Kriterleri
Tanı için aşağıdakilerden iki veya daha fazlasının bulunması gerekir:
|
|
Genetikçilere danışmak ihtiyatlı bir yaklaşım olabilir çünkü spontan mutasyonlar vakaların % 50’sini oluştursa da nörofibromatozis otozomal dominant bir durumdur. Bazı hastalarda café au lait lekeleri nörofibromatozis olmadan da görülür; bu kişilerin çocuklarında artmış hastalık riski yoktur.
 ŞEKİL 4. Sırtta belirgin nörofibromalar. |  ŞEKİL 5. Efelidler (çiller). |  ŞEKİL 6. Lentigolar. |
Yaygın hiperpigmentasyonun addison hastalığı, hipertiroidizm, veya hemokromatosis gibi sistemik bir nedeni olabilir. Aynı zamanda ilaçların yan etkisi olarak da ortaya çıkabilir.
Addison hastalığında, böbreküstü bezleri yeterli miktarda mineralokortikoid ve glucokortikoid üretemezler. Pituitar bez, Melanosit-stimulating hormon ve adrenokortikotropik hormonu (Kortikotropin olarak da bilinir) arttırarak böbreküstü bezlerini uyarmaya çalışır , melanin üretimi artar ve “bulanık” bir hiperpigmentasyon görünümü oluşur. Hiperpigmentasyon yaygın ama güneş gören bölgelerde ve perine, koltukaltı, meme başı, avuç içi, ayak tabanında daha belirginse. Addisonu olan hastalarda aşırı üretilen adrenokortikotropik hormon ve melanosit-stimulating hormonu azaltmak için mineralokortikoid ve glukokortikoid yerine koyma tedavisi uygulanmalıdır.
Hipertiroidizm, özellikle koyu ciltli kişilerde Addison's hastalığına benzer bir hiperpigmentasyon yapar. Hipertiroidizme bağlı olanlarda tedavide antitiroid ilaçlar, tiroidi cerrahi olarak çıkarma veya radioaktif iodin tedavisi uygulanır.
Demir deposu ve birikimi hastalığı olan hemokromatozis, kurşun mavisi bir hiperpigmentasyona (hemosiderin birikimine bağlı) neden olabilir. Hiperpigmentasyon bu tanıyı almış hastaların %70’inde mevcuttur. Bunun etki mekanizması bilinmese de artmış melanin üretimine bağlı bronzlaşma sıktır. Fazla demir depolarını azaltmak için hemokromatozis tekrarlayan flebotomi ile tedavi edilir.
Güneş ışınlarına olan normal cevap artmış melanin üretimidir, insanların çoğunda uniform bir bronzlaşmaya neden olurken bazı kişilerde çillenmeye neden olur. Efelidler veya çiller küçük (genellikle 3 mm den küçük), kırmızı , açık veya koyu kahverengi vücudun güneş gören bölgelerinde görülen lekelerdir (Şekil 5). Lentigolar tüm vücutta görülebilen 2 ila 20 mm boyutuda bronz, kahverengi veya siyah lekelerdir. (Şekil 6).
Lentigolarda artmış sayıda yoğun epidermal melanin üreten melanosit vardır. Lentigoların aksine, efelidlerde melanosit sayısı normaldir fakat melanozom sayısı artmıştır. Hem lentigolar ve hem de efelidler benign olduğu içim , ayrımı çok önemli değildir.
Efelidler ve lentigolar sayılmayacak kadar çok olabilir. Bu faktör ve onların rölatif tek renkliliği daha ciddi durum olan benlerden ayırmamıza yardım eder. Eğer lezyonlar daha büyük boyutlardaysa veya anormal renklenme varsa, malignite ihtimali nedeni ile cerrahi olarak çıkarımı gereken benlerden ayrımı yapılması önemlidir.
Deride, dudaklar ve mukozalarda çeşitli lentigolar, Peutz Jeghers sendromu için şüpheyi arttırmalıdır. Bu otozomal dominant sendromunda, gastrointestinal kanalın polipozisiyle birlikte pankreas, akciğer, göğüs, yumurtalık ve rahim kanserlerinde artmış bir risk mevcuttur.
Efelidlerin ve lentigoların tedavisi kozmetik bir tercihdir. Güneşten uzak durma ve güneş koruyucu kullanma ve koruyucu içeren makyaj malzemesi ve krem kullanma ek lezyonların oluşumunu azaltabilir. Eğer istenirse, hasta, dermatolog gibi profesyonel bir uzman tarafından uygulanacak renk açıcı solusyonaları veya peeling ajanlarını kullanabilir. Bununla birlikte, sonuçlar yavaştır, ve irritasyon ve hiperpigmentasyon gibi komplikasyonlar görülebilir. Hidrokinon gibi renk açıcı ajanlar % 2- 4’lük krem ve jeller şeklinde bulunabilir. Lazer tedavisi de bir seçenektir, fakat bu lezyonların geniş dağılımı ve sıklığı nedeni ile, kozmetik dermatolojistlere danışmak daha doğrudur.
Sistemik veya topikal olarak kullanılan ilaçların, temas edilen bazı bitkilerin(fitofotodermatit), veya gıdaların güneşle birlikte yaptığı fototoksik reaksiyonlara bağlı hiperpigmentasyon oluşabilir. (Tablo 3) Başlangıçta, hastada kızarık bir alerjik reaksiyon gelişir. Güneş gören bölgelerde büllöz reaksiyonlar ile sonuçlanabilen inflamatuar reaksiyon ve ödem lenfositler ve eosinofiller vasıtası ile gelişebilir. Zaman geçtikçe, hiperpigmentasyon neden olan hiperkeratoz ve melanositik hiperplazi gelişir. Bazı ilaçlar güneş olmadan direkt olarak yaygın biçimde hiperpigmentasyon yapar (Tablo 4). Limon, lime,bergamot, incir yaprağı, sütü, kereviz, dereotu, yaban havucu, ve havuç suyu gibi örnek verebileceğimiz bazı bitkisel ürünler ve yiyecekler pitofotodermatit yapabilir.
TABLO 3
Fototoksik Reaksiyonlara Neden Olabilen İlaçlar
Fototoksik reaksiyon gelişen hastalar bu ilacı kesmeli veya bu madde ile temasını engellemelidir. Eğer gerekirse, güneş ışığı engellenebilir. Kozmetik amaçla, kendiliğinden geçmeyen fototoksik reaksiyonlara ait lezyonlar için melazmaya benzer bir yöntem izlenebilir.
|
Ciltte Hipopigmentasyon (Açık renk lekeler)
Açık renkli lekeler, vücudun herhangi bir bölgesinde farklı büyüklük, dağılım ve dizilim özelliklere sahip olan yama şeklindeki lezyonlardır. Dermatoloji kliniklerinde derinin sınırlı ya da yaygın beyazlıklarıyla sıkça karşılaşılmaktadır. Doğuştan veya sonradan oluşabilen bu lezyonlar bazen sadece deride sınırlı değildir, diğer organ tutumları ile sistemik bir hastalığın parçası da olabilirler, bu nedenle dikkatli bir şekilde ele alınmaları gerekir.
Derinin normal rengi, kahverengi melanin, kandaki kırmızı oksihemoglobin, mavi deoksihemoglobinin ,sarı renkli karoten ve beyaz renkli stratum korneum ve kollajen liflerinin renk karışımlarından oluşur. Ama bunlar arasındaki en önemli olanı melanositlerin ürettiği melanindir. Bunlardan birindeki farklılık deride renk değişikliklerine neden olabilir. Çeşitli faktörlerin renk maddesi melanini üreten melanositler üzerine olan etkisi melanosit sayısında veya melanin miktarında azalmaya ve deride açık renk lekelerin oluşmasına neden olabilir. Ayrıca hemoglobinde azalma, deriyi kalınlaştıran hiperkeratoz veya kollajen liflerinde artış sonucunda da deride beyazlık görülebilir.
Lekelerin Muayenesi
Deride görülen açık renkli lekelerin yanlızca deriyi tutup tutmadığının saptanması önemlidir.Hastanın hikayesi, klinik bulguları ve çeşitli laboratuvar incelemeleri değerlendirilir.Deride görülen beyaz lezyonlar farklı yöntemlerle incelenmelidir. Örneğin damar bozukluğuna bağlı gelişen "nevüs anemikus" lezyonlarına cam (lam) ile baskı uygulandığında normal deri ile lezyonlu deri arasındaki renk farklılığının ortadan kaybolduğu görülür. Lezyon sert bir cisimle çizildiğinde nevüs anemikus lezyonunda kızarıklık oluşmaması tipik bir özelliktir.Üstünde ince kabuklanma olan lezyonlardan lam üzerine kazıntı materyali alınarak KOH ile mikroskopta mantar açısından incelenir. Böylece cilte açık renk lekeler yapabilen bir mantar hastalığı olan "tinea versikolor" tanısını konulabilir.Ciltteki açı renk lezyonların incelenmesinde Wood lambası muayenesi çok yardımcı olabilir. Karanlık bir odada (360 nm) mor ışıkla lezyonlar incelenir. Wood ışığı ile normal deri ile lezyon arasındaki kontrast artarsa lezyonda sorun melanin yokluğudur. Yani vitiligo, kimyasal lökoderma, piebaldizm veya Waardenburg sendromu olabilir. Kontrast artışı olmuyorsa lezyon melanin azlığı vardır. Eğer lezyon wood ışığıyla kaybolursa nevüs anemikus olabilir. Wood ışığı ile sarımsı veya yeşilimsi bir floresans görülürse "tinea versikolor" olabilir.
Başka bir bölümde daha geniş olarak anlattığımız Vitiligo beyaz lekelerin görüldüğü hastalıkların en tipik olanıdır. Bunun dışında birden çok sistem tutulumu olan Vogt-Kayanagi-Harada sendromu gibi hastalıklar açısından; tam kan sayımı, tiroid hormon testleri, açlık kan şekeri, kan kortizolü, işitme testleri ve göz kontrolleri yapılmalıdır.
Vücutta görülen açık renkli leke nedenleri;
Genetik Nedenler
Albinism
Piebaldizm
Fenilketonüri
Waardenburg sendromu
Chediak–Higashi sendromu
Otozomal resessif lizozomal bozukluk,
soluk renkli deri seyrek gümüş
Albinism
Piebaldizm
Fenilketonüri
Waardenburg sendromu
Chediak–Higashi sendromu
Otozomal resessif lizozomal bozukluk,
soluk renkli deri seyrek gümüş
renkli veya sarı saç,
Enfeksiyonlara duyarlılık
Tuberous sclerosis
Hormonal Nedenler
Hipopituitarizm
Kimyasal
Fenoller ile temas
(lastik endüstrisi)
Klorokin ve hidroksiklorokin
Postinflammatuar
Egzema
Pitriasis alba
Psoriasis
Sarkoidosis
Lupus eritematosus
Liken sklerosus atrofikus
Kriyoterapi
Enfeksiyonlar
Lepra
Pitriasis versicolor
Sifilis, yaws ve pinta
Tumörler
Halo nevus
Malign melanom
Diğer Nedenler
Vitiligo
İdiopatik guttat hipomelanozis
Hipopituitarizm
Kimyasal
Fenoller ile temas
(lastik endüstrisi)
Klorokin ve hidroksiklorokin
Postinflammatuar
Egzema
Pitriasis alba
Psoriasis
Sarkoidosis
Lupus eritematosus
Liken sklerosus atrofikus
Kriyoterapi
Enfeksiyonlar
Lepra
Pitriasis versicolor
Sifilis, yaws ve pinta
Tumörler
Halo nevus
Malign melanom
Diğer Nedenler
Vitiligo
İdiopatik guttat hipomelanozis
Nevüs depigmentozus, sıklıkla gövdede kol ve bacakların gövdeye yakın kısmında tek taraflı ve dermatomal yerleşimlidir. Bu beyazlıkların kenarları düzensizdir . Nadir görülen ve doğuştan olan bu lezyon lezyon sıklıkla tek olarak görülür. Genellikle başka bir sorunları yoktur. Ancak çok nadiren epilepsi ve aynı tarafta kol bacak hipertrofisi (aşırı gelişmesi) görülebilir
Ito'nun hipomelanozisi (incontinentia pigmenti achromians) Nadir görülen ve kalıtsal olmayan ama doğuştan olabilen açık renkli lekeler yaşamın ilk yılında belirginleşir, sonra belki biraz artabilir veya azalabilirse de genelde pek değişiklik olmaz. Nörolojik ve kas-iskelet sistemi anomalileri görülebilen sinir sistemi ve deriyi tutan bir hastalıktır. Nevüs depigmentosus ile birlikte görülebilir. Helezon şeklinde veya düz olabilir. Açık renkli lekeler; gövde kol ve bacaklarda iki taraflı veya asimetrik yerleşimli, değişik büyüklük ve şekillerde gözlenebilir."Wood ışığı" ile belirginleşir. Bu lezyonlar deri kıvrımlarına parelel, halkalar şeklindedir. Zeka geriliği, epilepsi, şaşılık, hipertelorizm, konuşmada gecikme, kulaklarda şekil bozukluğu, kol-bacak uzunluklarında orantısızlık, kan eozinofil hücrelerinde artma, terleme eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda incontinentia pigmenti düşünülebilir. Ama incontinentia pigmentide; açık renk lekeler hastalığın geç dönemlerinde görülür. (vezikülasyon ve verrüköz değişiklikler sonrası)
Tüberosklerozis: Kalıtsal olan bu hastalık, farklı deri lezyonları, epilepsi ve mental gerilik ile karakterize bir sendromdur . Açık renkli lekeler önemli bir deri bulgusudur. Bu lekeler sıklıkla doğuştan bulunabilir ve hastalığın ilk belirtisini oluşturur. Lezyonlar yaprak şeklinde, çok köşeli, belirli alanlarda veya minik yuvarlaklar şeklinde olabilir. Ancak yaprak şekli olanlar daha tipiktir. Diğer deri bulguları şunlardır. Yağ bezi tümörleri, shagreen plakları ( bel bölgesinde deriden kabarık lezyonlar ), fibromlar (tırnak çevresi, tırnak altı, oral), yaygın bronzlaşma ve kafeola lekeleri oluşturur. Epilepsi ve zeka geriliği başta olmak üzere göz tümörleri, görme siniri atrofisi, beyinde tümör ve kireçlenmeler , böbrek tümörleri, kalp kası tümörleri, kistik kemik bozuklukları ve çeşitli iç organ tümörleri tabloya eşlik edebilir. Yanlızca beyaz lekeleri olan bebeklerin olası tüberosklerozis açısından takip edilmesi gereklidir.
Piebaldizm :Bölgesel albinizm olan Piebaldizm, kalıtsal, vitiligo benzeri açık renkli lekeler ve beyaz perçemle seyreden, nadir görülen doğumsal bir hastalıktır. Piebaldizmdeki vitiligo benzeri lekeler, genellikle normal veya koyu renkli adacıklar içerirler. Bu görünüm piebaldizmde tipiktir. Bu lezyonlar baş, gövde, kol ve bacaklarda orta hatta görülürler. El ve ayak sırtlarında rastlanmaz. Piebaldizmdeki koyu renkli lekeler, beyazlıkların içinde bulunabildikleri gibi normal deride de gözlenebilirler. Deri lezyonlarına nadir olarak iki gözün farklı renkte olması (heterokromi) ve sağırlık eşlik edebilir. Bu nedenle piebaldizmli hastalarda işitme testleri mutlaka yapılır. Piebaldizmin vitiligo ile ayrımı yapılmalıdır. Vitiligo genellikle daha ileri yaşlarda başlar, el ayak gibi uç bölgelerde ve ağız çevresi tutulumunun ön planda olması ve koyu lekelerin olmaması ayırdedici özellikleridir.
Woolf sendromu ise piebaldizmin deri lezyonlarına sadece sağırlığın eşlik ettiği kalıtsal bir tablodur. Piebaldizmin bir tipi olarak kabul edilir.
Woolf sendromu ise piebaldizmin deri lezyonlarına sadece sağırlığın eşlik ettiği kalıtsal bir tablodur. Piebaldizmin bir tipi olarak kabul edilir.
Waardenburg sendromu ise beyaz lekeler ve beyaz perçem gibi deri lezyonlarına, gözler arası mesafenin normalden uzun olması (hipertelorizm), iki gözün farklı renkte olması (heterokromi), burun kökünde genişleme gibi diğer sistem bulgularının eşlik ettiği kalıtsal nadir görülen bir sendromdur . Bu sendromdaki açık renkli lekeler, piebaldizmdeki vücudun orta hatttında yerleşiminin aksine sıklıkla yüz, boyun, gövde ve el sırtlarında görülür. Sağırlık, merkezi sinir sistemi ve kas-iskelet sistemi anormallikleri tabloya eşlik edebilir. Ayırıcı tanısında; özellikle piebaldizm ve Woolf sendromu düşünülmelidir. Ama Waardenburg sendromunda koyu renkli lekelerin bulunmaması ve eşlik edebilen diğer bulgular, kolayca ayırt edilmesini sağlar.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder